Autoimunity

Psoriatická artritida (PsA)

Psoriatická artritida je spojení artritidy a lupénky (psoriázy). Objevuje se asi u 7% pacientů s lupénkou. Vhodně zvolenou léčbou lze potlačit příznaky.

Projevy jsou

  • artritida – často asymetrická, postihuje distální interfalangeální klouby (klouby nejblíže nehtům)
  • daktylitida (zánět prstů, tzv.

Překryvné syndromy

Co znamená slovo syndrom? Je to soubor příznaků, který charakterizuje danou nemoc. Pokud onemocnění splňuje diagnostická kritéria více než dvou nemocí, považuje se za překryvný syndrom.

Nejčastěji bývá součástí překryvných syndromů polymyositida (PM), dermatomyositida (DM), sklerodermie (SSc). Méně často je to revmatoidní artritida (RA) a systémový lupus (SLE).

Klinické příznaky závisí na překrývajících se onemocněních.

Češi s RS dobyli Kilimanžáro

Na nejvyšší horu Afriky se vyšplhalo pět Čechů, kteří mají RS. RS – roztroušená skleróza je další z velkého počtu autoimunitních onemocnění. (při této nemoci imunitní systém napadá myelinové pouzdro nervových buněk).

S nápadem vylézt na Kilimandžáro přišla Radka Kersnerová, jedna z pacientek. Nechala se inspirovat příběhem slepého horolezce Jana Říhy, který už Kilimandžáro zdolal.

Původně se přihlásilo deset pacientů, ale nakonec se jich na cestu vydalo pět (a jejich podpůrný tým).

Základní parametry pro určení autoimunit

Americký imunolog německého původu Ernest Witebsky a jeho žák Noel Rose stanovili čtyři základní parametry (znaky), po jejichž určení se učité onemocnění může nazývat autoimunitní.

  • poznání terče (buňka, orgán), na který autoimunitní mechanismus „útočí“
  • poznání „útočníka“, tzn.

Hemolytická anémie

Poruchy krvetvorby jsou u lupusu poměrně časté. Uvádí se, že až 78% lupus pacientů, má anémii. (viz. odkaz ZDN) "Vzácnější příčinou anémií jsou imunitně způsobené anémie, například autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) s přítomností tepelných či chladových autoprotilátek, které jsou charakterizovány pozitivitou Coombsova testu

Při hemolytické anémii (neboli hemolýze) dochází k předčasnému rozpadu červených krvinek.

Seznam diagnóz

SEZNAM DIAGNÓZ

Systémová onemocnění pojivové tkáně (M30–M36)

Patří sem

  • autoimunitní onemocnění (NS, systémové)
  • kolagenózy – vaskulární onemocnění (NS, systémové)

Nepatří sem

  • antifosfolipidový syndrom (D68.6 – patří mezi poruchy koagulace)
  • autoimunitní onemocnění jednotlivých orgánů nebo buněčných typů

M30 Polyarteritis nodosa a příbuzné stavy

  • Polyarteritis nodosa,
  • Polyarteritida s postižením plic (Churgova–Straussova)
  • Juvenilní polyarteritida
  • Mukokutánní syndrom mízních uzlin (Kawas

Akutní sarkoidóza

  • nejčastěji tzv.

Sarkoidóza

  • systémové granulomatózní onemocnění
  • může být akutní nebo chronická
  • etiologie(původ nemoci) není známá, předpokládá se genetická zátěž, infekce, vliv alergizujících látek
  • v orgánch a tkáních vznikají epitelní granulomy
  • granulomy vznikají hromaděním T-lymfocytů a makrofágů
  • v granulomech může docházet k nekróze
  • projevy jsou téměř ve všech tkáních
  • převažují respirační příznaky (postižení plic a nitrohrudních uzlin)
  • onemocnění

Sklerodermie - možnosti léčby

Každý pacient se sklerodermií by měl být poučen o režimových opatřeních. Nutný je zákaz kouření, práce s vibračními nástroji, organickými rozpouštědly, silikonem a halogenovodíky a pobyt v prašném prostředí s částicemi křemíku.

Medikamentózní léčba

  • celková
  • lokální

U většiny léků je pozorovatelný vliv jen na kožní problémy. Ovlivnit základní proces se zpravidla nedaří.

Léčebná schémata

  • v edématózní fázi choroby se podává Prednison spolu s d-penicilaminem.

Sklerodermie - diagnostika

Laboratorní vyšetření

  • obvykle mírná normocytová anémie
  • často trombocytopenie
  • vzácně hemolytická anémie
  • přítomnost revmatoidních faktorů a kryoglobulinů až u 40% nemocných
  • antinukleární protilátky jsou pozitivní až v 90% případů obvykle se zrnitým typem imunofluorescence
  • specifičtějším testem je přítomnost anti-centromérových protilátek (bývají pozitivní u 70% nemocných s kožní formou choroby)
  • až u 40% nemocných s kožně difuzní formou se zjišťují protilátky proti DNK topoizomeráze – označované jako anti-Scl-70