Von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je dědičná nemoc způsobená nedostatkem srážecího faktoru. Tento faktor se nazývá von Willebrandův. Při poranění pomáhá shlukovat krevní destičky a tím podporuje vznik tzv. destičkové zátky. Ta zabezpečí, zejména při malých ranách, provizorní ucpání trhliny. Willebrandova choroba postihuje celé 1 % populace.

Jak se projevuje?

  • především krvácením ze sliznic (krvácením z nosu, do trávicího traktu)
  • krvácení po chirurgických a stomatochirurgických výkonech a po úrazech
  • u těžkých forem krvácení do kloubu, svalů, orgánů a mozku

Jak se léčí?

  • používá se desmopresin acetát, který zvýší hladinu von Willebrandova faktoru na několikanásobek (zkouší se v době, kdy pacient nekrvácí)
  • pro některé pacienty je nevhodný
  • jiným druhem léčby je náhrada chybějícího faktoru jeho derivátem obsaženým např. v mražené plazmě

Komentáře